月经过多的青少年出血性疾病的筛查（1）
简介
尽管由于下丘脑-垂体-卵巢轴尚未开始排卵和不成熟，青春期的月经可能不规则，但通常周期为21-45天，每次持续7天或更短时间。月经过多的定义是影响女性身体、社交、情感或物质生活质量的月经失血过多。它可以单独或与其他症状同时出现。月经过多应根据PALM-COEIN系统来分类：息肉、子宫腺肌病、平滑肌瘤、恶性肿瘤和增生、凝血障碍、排卵功能障碍、子宫内膜、医源性和尚无分类。在青少年中，结构原因导致的大量月经出血不太常见；潜在的出血性疾病是青春期女孩月经过多的第二大原因，仅次于无排卵。初潮和青春期的月经过多可能是潜在出血性疾病的重要信号。一般人群中出血性疾病的发生率约为1-2%，但因月经过多而就诊的青春期少女约20%发现了出血性疾病，因月经过多而住院的青春期少女中这个比例是33%。如果妇产科医生怀疑患者患有出血性疾病，他们应该与血液科医生联合进行实验室检查评估和医疗管理。
青少年常见的出血性疾病
出现月经过多的青春期女孩最常见的出血性疾病是血管性血友病、血小板功能缺陷、血小板减少症和凝血因子缺乏症。血小板减少症可以是先天性或获得性的，月经过多可能是免疫性血小板减少性紫癜或血栓性血小板减少性紫癜的表现。请参阅表1，了解月经出血过多的青少年常见的出血性疾病。
表1. 出现月经过多的青少年的常见出血性疾病 | ||
出血性疾病 | 生理表现 | 推荐的实验室检查 |
血小板功能障碍（血小板黏附、聚集或分泌缺陷） | ||
血管性血友病 | aPTT、血管性血友病抗原、血管性血友病活性、vWF：RCo、VIII因子水平 | |
1型 | vWF数量缺乏，常染色体显性遗传。 | |
2型 （多种亚型） | 血小板黏附或结合因子VIII中vWF活性的定性缺陷，最常见的是常染色体显性遗传。 | |
3型 | vWF缺失，常染色体隐性。 | |
血小板无力症 | 调节纤维蛋白原结合的血小板膜糖蛋白IIb或IIIa（GPIIb/IIIa）异常，导致血小板聚集或结块减少。 | 血小板聚集研究 |
巨血小板综合征 | 血小板膜糖蛋白复合物Ib-IX的遗传缺陷导致血小板与内皮下基质的黏附缺陷。 | 血小板聚集研究 |
delta储存池病 | 调节纤维蛋白原结合的血小板膜糖蛋白IIb或IIIa（GPIIb/IIIa）异常，导致血小板聚集或结块减少。 | 血小板聚集研究 |
血小板无力症 | 血小板活化因子缺陷引起的血小板分泌障碍。 | 血小板聚集和分泌研究 |
其他疾病 | ||
凝血因子缺乏症 | 任何主要凝血因子的缺乏，VIII因子缺乏（A型血友病）和IX因子缺乏（B型血友病）都是由于X染色体遗传引起的症状携带者，但也可能由于携带正常基因的X染色体失活而发生。 | 孤立性PT延长检测VII因子缺乏；孤立的aPTT延长检测VIII、IX、XII缺陷；PT或aPTT联合延长检测II、V因子及X纤维蛋白原的缺乏 |
血小板减少 | 血小板计数低。可能与特发性血小板减少症或免疫介导的血小板减少性紫癜有关。 | 血小板计数 |
纤维蛋白溶解途径缺陷 | 异常纤维蛋白原血症或纤溶酶原缺乏。 | 纤维蛋白原或凝血酶时间 |
缩写：aPTT，部分促凝血酶原激酶活化时间；PT：凝血酶原时间；vWF：von Willebrand因子；vWF：RCo：von Willebrand因子辅因子。
症状和体征
患有出血性疾病的少女大约一半在月经初潮时出现月经过多；其他人则在月经周期排卵之前并不出现。在患有遗传性出血疾病的青春期女孩和女性中，75%-80%的人报告其疾病最主要的临床表现是月经过多。尽管典型的规律的月经过多与出血性疾病有关，但青春期女孩可能由于出血性疾病导致无排卵而导致月经延长或月经不规则。在患有出血性疾病的儿童和青少年中，70%的人报告在衣服和床单发现血凝块和出血。复发性出血性黄体（破裂或不破裂）或排卵性腹腔积血也可能提示出血性疾病。出血导致的贫血会引起头痛和疲劳的相关症状。月经过多的青少年体内的低铁储备（表现为低铁蛋白水平，即使没有贫血）与疲劳和认知能力下降有关，特别是影响语言学习和记忆。出血过多的青少年可能会出现上学出勤率和学习成绩下降、运动参与减少，并可能出现抑郁情绪或焦虑症状。
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